Гематологія
 
а б в г д е ж з и й к л м н о п р с т у ф х ц ч ш щ ъ ы ь э ю я
 

Гематологія

Гематологія (від гемато... і ... логия ), учення про крові і кровотворній системі, їх будові і функціях, їх захворюваннях і методах лікування. Сучасна Р. користується методами оптичною, електронною, фазовоконтрастной і флуоресцентній мікроскопії, мікрокинемагографії мікроскопічною гисто- і цитохімії. Для діагностичних цілей широко застосовують біопсію пункції (прижиттєве здобуття кліток і тканини кісткового мозку, лімфатичних вузлів, селезінки, печінки); використовуються також біохімічні ферментологичеськие, цитогенетичні, химіко-генетічні, спектроцитофотометрічеськие (з дослідженням дезоксирибонуклеїнової і рібонуклеїнової кислот), радіологічні (ізотопні), імунологічні методи, методи електрофорезу і імуноелектрофорезу, культури тканини і цитокинетіки. Початком Р. як науки можна рахувати відкриття в 1661 італійським анатомом М. Мальпіги і в 1673 голландським біологом А. Льовенгуком еритроцитів в крові тварин і людей і в тому ж році англійським хірургом У. Хьюсоном — лейкоцитів. Тромбоцити були відкриті в 1877—78 французьким ученим Ж. Гайемом і в 1882 італійським ученим Дж. Біццоцерро. У 1892 російський учений І. І. Мечников обгрунтував учення про фагоцитозі ; пізніше виникло учення про ретікуло-ендотеліальній системі (німецький патолог Л. Ашофф).

  Початковий клінічний період розвитку Р. характеризувався головним чином детальним описом симптоматики і клініко-морфологічною класифікацією різних форм хвороб системи крові. Вивчення причин виникнення і механізми розвитку хвороб системи крові стало можливою після введення в 1870 французким лікаркою Л. Ш. Малассе в лабораторну практику в подальшому вдосконаленої спеціальної камери для підрахунку клітинних (формених) елементів крові і в 1878 німецьким ученим П. Ерліхом методів забарвлення крові, вдосконалених 1891 російським ученим Д. Л. Романовським.

  Систематичний опис гематологічних захворювань почалося в 19 ст, хоча багато хто з них був відомий значно раніше. Німецькі учені Р. Вірхов в 1845, Е. Нейман в 1870 описали лейкоз, в 1855 англійська лікарка Т. Аддісон, а в 1872 німецька лікарка А. Бірмер — перніциозную анемію, П. Ерліх в 1888 — апластічеськую анемію; 1898 Же. Гайем, в 1900 німецький учений О. Мінковський і в 1907 французький учений Шоффар — гемолітичну анемію. Одна з провідних проблем Р. — учення про кровотворенні . Найбільшим чинником розвитку Р. з'явилося створення росіянами ученими А. А. Максимовим, А. Н. Крюковим і німецьким гематологом А. Паппенхеймом на початку 20 ст унітарної теорії кровотворення, згідно якої всі клітки крові розвиваються з тканинних ретикулярних кліток через стадію гемогистобласта і гемоцитобласту. Були створені і ін. теорії кровотворення: дуалістична — швейцарським гематологом О. Негелі і ін., тріалістічеськая (поліфілетічеськая) — Л. Ашоффом і ін. З позиції унітарної теорії з'ясовні походження і механізм розвитку всіляких системних зрушень в співвідношенні формених елементів.

  Метод клініко-морфологічного вивчення хвороб системи крові послужив основою створення т.з. класичною Р., яка отримала бурхливий розвиток після ведення важливих діагностичних методів: 1927 — стернальній пункції (радянська лікарка М. І. Арінкин), 1938—42 — цитологичеськой діагностики пунктатов лімфатичних вузлів, селезінки, печінки (радянська лікарка І. А. Кассирський), що дозволили прижиттєво уточнювати діагноз багатьох захворювань системи крові.

  Одна з найважливіших проблем Р. — проблема анемічних станів (див. Анемія ). Дослідження в цій області проводяться на молекулярному і тонкому біохімічному рівні в гематологічних установах РСР і за кордоном. Гематологи розробляють середні нормативи показників гемоглобіну і стандарти для його виміру. Детально вивчені епідеміологія і медична географія залізодефіцитних анемій, питання обміну заліза в організмі; створені класифікації анемій і їх діфференциров, лікування, у тому числі і медикаментозне (радянські лікарки М. С. Дульцин, Р. Л. Алексєєв). Значну роль у вивченні кровотворення (гемопоезу) і механізму розвитку (патогенезу) анемій зіграли радіологічні дослідження. Радіоактивний хром ( 51 Cr), тритій-тимідин і ін. використовуються для мітки плазми, еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів. Введення мічених еритроцитів в кровотік дозволяє визначити загальний об'єм циркулюючих в крові еритроцитів і тривалість їх життя, а також кількість крові, що втрачається, при кровотечах. За допомогою ізотопу заліза ( 59 Fe) і загального лічильника випромінювання організму вивчаються процеси всмоктування заліза в шлунково-кишковому тракті, швидкість зникнення заліза з плазми, поява його в еритроцитах, відкладення в депо. У 1929 американський учений У. Касл з'ясував причину злоякісної анемії — дефіцит вітаміну B 12 (ціанкобаламіну). Дороги руху вітаміну B 12 в організмі, інтимні механізми дії його на диференціювання еритробластів встановлені при використанні вітаміну, міченого по кобальту ( 60 Co). Радянські гематологи враховують соціальні проблеми, пов'язані з походженням анемій. По матеріалах Усесвітньої організації охорони (ВІЗ) здоров'я, у всьому світі наголошується деяке зниження показників гемоглобіну, переважно у жінок. Особливе це явище широко поширено в країнах з зниженим живленням населення, а також в місцях, де дотримання деяких релігійних обрядів і ін. ритуалів приводить до порушення найважливіших фізіологічних норм живлення, тривалому (до 3 років) годуванню грудьми матерями дітей, пониженому білковому живленню жінок і пр. У 60-х роках 20 ст був з'ясований патогенез майже всіх гемолітичних анемій (англійський учений Дж. Дейси, радянські учені Ю. І. Лоріс, Л. І. Ідельсон і ін.). Проводяться дослідження спадкового дефіциту ферментів, наприклад дегидрогенази-глюкозо-6-фосфата, при якому настає непереносимість до ліків і деяких продуктів харчування, що виражається в гострому розпаді крові (гемолізі). На молекулярному рівні вивчається спадкова сфероцитарная гемолітична жовтяниця. Видалення селезінки при цій формі приводить до повного одужання. Величезних успіхів сучасна Р. досягла в гемокоагулологиі (ученні про згортанні крові ), основоположником якої є російський учений А. А. Шмідт. Їм в середині 19 ст створена ферментативна теорія згортання крові. За 40—60-і рр. 20 ст отримано дані, що уточнили механізм дії багатьох згортаючих і антизгортаючих чинників крові, рівновага між якими перешкоджає внутрішньосудинному тромбоутворенню (сов. учені Б. А. Кудряшов, М. С. Мачабелі, З. С. Баркагані, амер.(американський) вчені М. Стефаніні, У. Дамешек і ін.). Поразки згортаючої системи ( діатез геморагічний ) складають цілу область Г. Протів деяких з них знайдені ефективні методи лікування (видалення селезінки при тромбоцитопенічному пурпурі, введення аденозинтрифосфорної кислоти при тромбастенії і ін.). Розроблені препарати, що перешкоджають тромбоутворенню (гепарин, фібрінолізін і ін.) і, навпаки, що підвищують активність згортаючої системи і щільність судинної стінки (епсилон-амінокапронова кислота, вікасол, рутинів, серотонін, протамін-сульфат і ін.).

  В 50—60-і рр. значного розвитку досягла нова галузь Р. — імуногематологія, що вивчає нормальну імунологічну характеристику елементів крові і імунологічні чинники і механізми, які можуть стати причиною ряду захворювань крові. Вона включає учення про групах крові і т.з. резус-факторі, лежаче в основі переливання крові — найважливішого розділу Р. (див. Гемотрансфузіология ); вчення про аутоімунізацію — утворення антитіл до власних тканин організму, що викликають патологію, якщо кількість таких антитіл стає дуже великим; вчення про освіту антитіл до чужих тканин (див. Трансплантація ).

  Р. в різних аспектах (клінічному, хромосомному, біохиміко-генетічному, гено-географічному і ін.) вивчає спадково-родинні хвороби крові, яких налічується близько 50. Ізосерология — дослідження спадкових групових властивостей крові (за системою АВО, резус-факторів і ін.), привело практично до повної безпеки переливань сумісною по АВО і резус-фактору крові. В результаті цитогенетичних досліджень при хронічній мієлолейкозі була виявлена філадельфійська (Ph) хромосома. Вона утворюється делецией («відламом») приблизно половини довгого плеча однієї з хромосом 21—22-ої пари; при радіаційному ураженні спостерігається кільцеподібна хромосома і т.д.

  Крім того, при особливо гострому лейкозі спостерігається феномен анеуплоїдії тобто додавання (гиперплоїдії) або втрати окремих або декількох хромосом (гипоплоїдії). Генетичне походження лейкозу підтверджується тим, що хвороба незрідка розвивається у однояйцевих близнят. Великих успіхів досягли гематологи у вивченні спадковості ензімопеній, при яких дефіцит ферментів приводить до розвитку важкої патології (гемоліз, геморагічний діатез). До спадків. захворюванням відносяться «хвороби гемоглобіну» — гемоглобінози, або гемоглобінопатії, широко поширені переважно в Африці і Середземномор'ї. Вони є генетично обумовленими порушеннями синтезу гемоглобіну — одному з поліпептидних ланцюгів глобіну, а при середземноморських гемоглобінозах — і порушення синтезу гема.

  В Р. входить лейкозология — вчення про лейкоз. Розроблено раціональне вживання (стримуюча і підтримуюча терапія) ряду препаратів хіміотерапій при хронічних формах цієї хвороби.

  Науково-дослідну роботу по Р. в СРСР здійснюють інститути гематології і переливання крові, а також терапевтичні клініки медичних інститутів і наукові лабораторії. У 1926 сов.(радянський) ученим А. А. Богдановим був організований перший в світі науковий інститут переливання крові (нині Центральним інститут гематології і переливання крові). Потім були створені азербайджанський, вірменський, білоруський, грузинський, київський, кировський, ленінградський, львівський, український, узбецький інститути. Існують Міжнародне суспільство гематологів і Міжнародне суспільство трансфузіологов. Спеціальні журнали, освітлюючі питання Р., видаються в СРСР («Проблеми гематології і переливання крові», 1956—), ФРН(Федеральна Республіка Німеччини) («Blut, Zeitschrift für die gesarnte Blutforschung», Münch., 1955—), у Франції («Nouvelle Revue française d''hematologie», P., 1961—), у Великобританії («British Journal of Haemathology», Oxf., 1955—), США («Blood», N. Y., 1946—), Італії («Haematologica», Napoli, 1920—), Японії («Acta haematologica Japonica», Kyoto, 1937), Угорщині («Haematologia», Bdpst, 1967—), Румунії («Documenta haematologica», Buc., 1966—) і ін.

  Літ.: Дульцин М. С., Успіхи радянської гематології за 50 років. «Проблеми гематології і переливання крові» 1967, т. 12 № 10; Кассирський І. А. і Алексєєв Р. А., Клінічна гематологія, 4 видавництва, М., 1970 (бібл.); Heilmeyer L., Hittmair A., Handbuch der gesamten Hamatologie, Bd 1—5, Münch., 1957-64.

  І. А. Кассирський.