Серповидноклітинна анемія
 
а б в г д е ж з и й к л м н о п р с т у ф х ц ч ш щ ъ ы ь э ю я
 

Серповидноклітинна анемія

Серповидноклітинна анемія, дрепаноцитарная анемія, гемоглобіноз S, одна з форм спадковою гемолітичною анемії . Її відмітна ознака — серповидна форма еритроцитів при гіпоксії . Описана в 1910 американською лікаркою Дж. Би. Херріком. У основі хвороби — наявність патологічного гемоглобіну S, що містить в одному з ділянок білкового ланцюга амінокислоту валін замість глутамінової кислоти. Відкриття цього факту в 1949 Л. Полінгом (із співавторами) поклало початок вченню про молекулярні хвороби людини. С. а. поширена в районах Екваторіальної Африки і не спостерігається серед, корінного населення Америки, Австралії і Північної Європи. Встановлено, що еритроцити при С. а. володіють підвищеною стійкістю до впровадження малярійних плазмодіїв. Деті - гомозиготи страждають важкою формою захворювання (гемолітичний криз з жовтяницею, лихоманкою, прогресуючим недокрів'ям, болями в животі), гинуть, як правило, в ранньому дитячому або юнацькому віці. Деті- гетерозиготи зазвичай є лише потенційними носіями серповидних еритроцитів і не страждають на захворювання. Проте в умовах гіпоксії (наприклад, політ в літаку) і у них можуть спостерігатися гемолітичний криз, тромбози судин головного мозку і інфаркти внутрішніх органів.

  Лікування: при кризі аспірин, антикоагулянти; переливання крові при важкій анемії. Важлива профілактика кризу в гетерозигот.

  Літ. див.(дивися) при ст. Гемоглобінопатії .

  А. І. Горобців.