Порфирієві
 
а б в г д е ж з и й к л м н о п р с т у ф х ц ч ш щ ъ ы ь э ю я
 

Порфирієві

Порфирієві , патологічне стани, вміст, що характеризується збільшенням, в крові і тканинах і посиленням виділення з сечею порфірінов . Одін з основних видів порушень обміну пігментів в організмі людини.

  В основі розвитку природженою П. лежить спадково обумовлена блокада перетворення в еритроцитах порфобіліногена в уропорфіріноген, що приводить до накопичення порфірінов в крові, органах і тканинах. Придбані П. спостерігаються при інтоксикаціях, наприклад свинцем, барбітуратами, авітамінозах ( пелагра ) , деяких анеміях, окремих захворюваннях печінки, зловживаннях алкоголем, передозуванню сульфаніламідов і ін. Багато з вказаних речовин (наприклад, барбітурати) володіють здатністю провокувати напади природженої П., що незрідка ведуть до смертельного результату. П. виявляються ураженнями шкіри, шлунково-кишковими і нервово-психічними розладами. Шкірні поразки при П. виражаються розвитком фотодерматозу на ділянках, що піддаються освітленню, т.к. накаплівающиеся в шкірі порфіріни надають різко виражену фотосенсибілізірующєє дію. Порфіріновий фотодерматоз характеризується набряком і запаленням шкіри з еритематозно-фіолетовою пігментацією; у важких випадках розвиваються некрози з подальшим утворенням деформуючих рубців. Шлунково-кишкові розлади виявляються нападами кишкової коліки, блювотою, замками. Нервово-психічні порушення при П. — парези, паралічі, емоційна нестійкість. При виражених нервових порушеннях явища фотодерматозу, як правило, відсутні. При П. в сечі наголошується велика кількість порфірінов (копропорфірину I, уропорфіріна), що додають сечі криваво-червоне забарвлення. Лікування залежить від основної причини, що викликала П.

  Літ.: Штейнберг М. А., Фотодерматози, М., 1958; Brugsch J., Porphyrine, 2 AUFL, Lpz., 1959.

  Ст А. Фролов.