Цистин
 
а б в г д е ж з и й к л м н о п р с т у ф х ц ч ш щ ъ ы ь э ю я
 

Цистин

Цистин, b,b''-дітіоді-a-амінопропіоновая кислота, [НООС CH (Nh 2 ) Ch 2 S] 2 ; серусодержащая амінокислота, дисульфід цистеїну . Існує у вигляді двох оптично активних L- і d-форм і два неактивних DL- і мезо-форм. L-Ц. входить до складу майже всіх природних білків і пептидів; до 18% Ц. (разом з цистеїном) міститься в кератині волосся і шерсті. Ковалентні дисульфідні зв'язки (—S—S—), що утворюються залишками Ц. між окремими поліпептидними ланцюгами і усередині них, підтримують певну просторову структуру молекул білків і біологічно активних пептидів. Збереження дисульфідних зв'язків обумовлює характерні властивості таких фіблярних білків, як кератини, а також нормальну активність гормонів — окситоцину, Вазопресину, інсуліну; ферментів — рібонуклеази, хімотрипсину і ін. Ц. — замінима амінокислота; біосинтез і обмін його в організмі тісно пов'язаний з цистеїном т.к. в живих організмах легко відбувається їх взаємне перетворення.

загрузка...

  Спадкове порушення обміну Ц. приводить до хвороби дітей — цистинозу, при якому кристали Ц. відкладаються в тканинах, викликаючи різні розлади. Підвищене виділення Ц. з сечею — цистинурія — у важких випадках приводить до утворення цистинових сечових каменів, з яких в 1810 і був вперше виділений Ц.

  Е. Н. Сафонова.