Фрідрейха хвороба
 
а б в г д е ж з и й к л м н о п р с т у ф х ц ч ш щ ъ ы ь э ю я
 

Фрідрейха хвороба

Фрідрейха хвороба, родинна атаксія Фрідрейха [по імені німецької лікарки Н. Фрідрейха (N. Friedreich), що описала її в 1861], спадкове захворювання, що характеризується що повільно прогресує атаксією унаслідок склеротичного переродження задніх і бічних стовпів спинного мозку і гіпоплазії мозочка і спинного мозку. Успадковується по аутосомно-рецесивному, в окремих випадках — за аутосомно-домінантним типом (див. Спадкові захворювання ). Ф. би. частіше починається у віці 7—13 років. Окрім атаксії виявляється зникненням сухожильних рефлексів, порушенням чутливості, дизартрією, м'язовою гіпотонією, деформацією кісток (кіфосколіоз грудного відділу хребта, зміна форми стопи — т.з. стопа Фрідрейха) і др.; незрідка поєднується з вродженими вадами серця. Застосовують загальнозміцнююче лікування, ортопедичну корекцію кісткових дефектів. Профілактика Ф. би. заснована на медіко-генетічній консультації .

  Літ.: Цукер М. Би., Основи невропатології дитячого віку, М., 1947.