Склеродермія
 
а б в г д е ж з и й к л м н о п р с т у ф х ц ч ш щ ъ ы ь э ю я
 

Склеродермія

Склеродермія (від ськлеро... і дерма ) , захворювання людини з групи колагенових хвороб, що характеризується ущільненням шкіри, належних тканин, а при системному характері процесу і внутрішніх органів. Розрізняють С. обмежену (осередкову) дифузну шкіряну і системну. Обмежена С. може бути бляшечной, полосовідной і поверхневою. Перша виникає на будь-якій ділянці шкіри спочатку у вигляді рожево-червоної округлої або овальної плями різних розмірів, з подальшим ущільненням в центрі вогнища; колір шкіри стає воскоподібно-жовтим, малюнок її згладжується, волосся випадає. Суб'єктивні відчуття відсутні. Через декілька місяців або років на місці ущільнення розвивається атрофія шкіри. Обмежена полосовідная (лінійна) С. зустрічається частіше у дітей, локалізується на обличчі або кінцівках. Т. н. хвороба білих плям — прояв поверхневої форми обмеженої С. — зустрічається переважно у жінок: дрібні щільнуваті білі з перламутровим блиском плями розташовуються в області верхньої частини спини, грудей і статевих органів; у подальшому на цих місцях розвивається поверхнева атрофія шкіри. Дифузна С. захоплює обличчя, кінцівки, тулуб, де змінюють один одного щільний набряк, ущільнення, атрофія; обличчя набуває маскоподібний вигляд, а нерухомі, напівзігнуті пальці (склеродактилія) нагадують пташині лапи. Системна С. (системний прогресуючий склероз) характеризується генералізованнимі склеротичними змінами сполучній тканині і дрібних судин. Чинники, що провокують хворобу, — постійне охолоджування, фізичні і психічні травми, лікарська непереносимість і ін. Найважливіший механізм розвитку захворювання — порушення мікроциркуляції і функції сполучної тканини в цілому (особливо — фіброобразованіє). Частіше хворіють жінки середнього віку. Захворювання розвивається поступово, починаючись спазмами судин кінцівок (див. Рейно хвороба ) , загальною скутістю, болями в суглобах, ураженням шкіри і ін. Залучення до патологічного процесу проміжної тканини і судин внутрішніх органів приводить до фіброзу легенів, серця (переважно міокарду і клапанного апарату), стравоходу і інших органів шлунково-кишкового тракту; порушуються функції уражених органів.

  Лікування: усунення провокуючих чинників, кортикостероїди, судинорозширювальні препарати, фізіотерапія, засоби, що впливають на проникність сосудісто-соєдінітельнотканних бар'єрів; при хронічній течії — санаторно-курортне лікування в Сочі П'ятигорську, Евпаторії і ін.

  Літ.: Тарєєв Е. М., Колагенози, М., 1965; Нестеров А. І., Сигидін Я. А., Клініка колагенових болез» їй, 2 видавництва, М., 1966; Гусева Н. Р., Системна склеродермія, М., 1975; La sclerodermie, P., 1972.

  Ст А. Насонова, І. Я. Шахтмейстер.