Міопатія
 
а б в г д е ж з и й к л м н о п р с т у ф х ц ч ш щ ъ ы ь э ю я
 

Міопатія

Міопатія (від міо... і греч.(грецький) páthos — страждання, хвороба), прогресуючі мишечниє дистрофія ; відносяться до спадковим захворюванням . М. можуть передаватися по аутосомно-рецесивному, домінантному і зчепленому з підлогою типам. У основі розвитку М. лежать порушення обміну в м'язових клітках, зміна синтезу нуклеїнових кислот, значне переважання прискореного розпаду білків м'язів над зміненим їх синтезом. М'язи при М. стоншені, частина волокон заміщена жировою тканиною; при електронній мікроскопії виявляють зміну структури мембран м'язових кліток. Основні ознаки М. — наростаюча м'язова слабкість, симетрична атрофія м'язів, зниження сухожильних рефлексів, в пізніх стадіях — деформація кісток і суглобів. Постійно виражені вегетатівнотрофічеськие розлади.

  Лікування: антіхолінестеразниє препарати, гормони анаболізму, вітаміни груп В, Е. Профілактика: рання діагностика, виявлення гетерозиготного носійства по гену М. за допомогою електрофізіологічних і біохімічних тестів.

 

  Літ.: Бадалян Л. О., Таболін Ст А., Вельтіщев Ю. Ст Спадкові хвороби у дітей, М., 1971; Гаусманова-Петрусевіч І., М'язові захворювання, пер.(переведення) з польськ.(польський), Варшава, 1971.

  Л. О. Бадалян.