Гепато-церебральна дистрофія
 
а б в г д е ж з и й к л м н о п р с т у ф х ц ч ш щ ъ ы ь э ю я
 

Гепато-церебральна дистрофія

Гепато-церебральна дистрофія, захворювання, що характеризується поєднанням ураження печінки і головного мозку. Вперше захворювання було описане німецькою лікаркою К. Вестфалем (1883) під назвою псевдосклерозу, а потім англійською лікаркою С. Уїлсоном (1912) під назвою гепато-лентікулярной дегенерації. Радянська лікарка Н. Ст Коновалів довів єдність цих захворювань і запропонував термін «Г.-ц. д.».

загрузка...

  Г.-ц. д. відносять до спадкових захворювань, т.к. нередко в сім'ї у батьків, не страждаючих Г.-ц. д. (Г.-ц. д. страждали віддаленіші предки), захворює декілька дітей. У хворих розвиваються цироз печінки і вогнища розм'якшення, особливо в підкіркових вузлах і в корі головного мозку. Характерна особливість Г.-ц. д. — важке порушення обміну білків і міді: низький вміст в крові медьсодержащего білка — церулоплазміну, а також вільної міді і протромбіну, надлишкове виділення з сечею міді, амінокислот. У тканинах, особливо в печінці і в головному мозку, виявляються значні відкладення мідь, що надає токсичну дію і що порушують діяльність органів.

  Г.-ц. д. захворюють частішим в дитячому і молодому віці. У хворих виникають гепатити, жовтяниця, кровоточивість, діспептічеськие розлади і ін. Ознаки поразки нервової системи з'являються значно пізніше і виражаються руховими розладами (тремтіння кінцівок, голови, тулуби, підвищення м'язового тонусу, сповільненість рухів, скутість, інколи насильницький плач і сміх, параліч, в деяких випадках — епілептичні припадки). У багатьох хворих спостерігаються психічні порушення. Типовою ознакою Г.-ц. д. є освіта довкола рогової оболонки ока кільця зеленувато-бурого пігменту (мідь). Захворювання неухильно прогресує.

  Лікування: систематичне вживання тіолових препаратів — унітіола, пеніцилламіна, що значно збільшують виведення міді з організму з сечею. Дієта, щадна печінку. Члени сімей, в яких є хворі Г.-ц. д., повинні знаходитися під спеціальним лікарським диспансерним спостереженням.

  Літ.: Коновалів Н. Ст, Гепато-церебральна дистрофія, М., 1960 (бібл.); Питання спадковості при гепато-церебральній дистрофії (хвороби Вільсона — Вестфаля — Коновалова), «Журнал невропатології і психіатрії ним. С. С. Корсакова», 1965, т. 65, ст 6, с. 801—809; Wilson''s disease: some current concepts, ed. by J. М. Walshe and J. N. Cumings, Springfield [1961] (бібл.).

  Р. А. Ткачев.