Гемофілія (від гемо... і греч.(грецький) philia — схильність), спадкове захворювання, що виявляється підвищеною кровоточивістю. Спадкоємство Р. пов'язане з поразкою генів жіночої статевої хромосоми X , що детермінують утворення чинника VIII (антигемофільного глобуліну) і чинника IX (Крістмаса). Жінки — лише провідники (кондуктори) Р., передавальні захворювання частини своїх синів. Відомі одиничні випадки Р. у жінок, що народилися від матері-кондуктора і батька, хворого Г. Недостаточность в крові чинника VIII викликає розвиток гемофілії А, при дефіциті чинника IX виникає гемофілія В (10—15% хворих). Гемофілія З, в основі якої лежить недостатність чинника XI, описується лише в 5% випадків. Ця форма Р. зустрічається і у жінок. Кровоточивість при Р. виявляється з раннього дитинства, з віком стає менш вираженою. Навіть легкі удари викликають обширні крововиливу — підшкірні, внутрішньом'язові. Повторні крововиливу усередині суглобів приводять до характерних для Р. важких змін в них (гемартрози і їх наслідки). Порізи, видалення зуба і ін. супроводяться небезпечними для життя кровотечами, можуть сприяти розвитку недокрів'я. Кровотечі інколи виникають через декілька годинників, навіть днів після травми або оперативного втручання. Основні діагностичні ознаки Р. — подовження часу згортання крові і дефіцит антигемофільного глобуліну в плазмі (в здорових — 0,02—0,03%). Проводиться також проба на згортання суміші крові свідомо хворого Р. і випробовуваного. Лікування при кровотечі — переливання крові, плазми (при гемофілії А переливають кров і плазму першого годинника консервації або безпосередньо від донора хворому); кровоспинні засоби загальної дії, антигемофільний глобулін (АГГ), висушена свіжа плазма; проводять місцеву зупинку кровотечі. Профілактика: хірургічного втручання у хворих Р. повинні здійснюватися лише за абсолютними свідченнями. При необхідності оперативного втручання (в т.ч. видалення зубів) хворі повинні госпіталізуватися, по можливості до спеціалізованих установ. Хворих Р. слід зберігати від травм. Діти, страждаючі Р., підлягають спостереженню в спеціальних установах диспансерного типа.
Літ.: ссирський І. А., Алексєєв Р. А., Клінічна гематолКаогия, 4 видавництва, М., 1970; Гроздов Д. М. і Пациора М. Д., Хірургія захворювань системи крові. М., 1962; Stefanini М. and Dameshek W., The homorrhagic disorders, N. Y. — L., 1962 (бібл.).
